Клинический случай

Анамнез: Ребенок от матери 29 лет,  от 1 беременности, протекавшей на фоне токсикоза 1 половины, гестоза 2 половины беременности средней степени тяжести, ХФПН, ХВГП. Роды первые, срочные, патологические, дородовое излитие околоплодных вод, двойня. Слабость родовой деятельности. Кесарево сечение. Задний вид затылочного предлежания. В течении первых суток жизни отмечалось неритмичное дыхание, несколько эпизодов апноэ с нарушениями гемодинамики и значительной гипоксемией.

В НПЦ Мед помощи детям ребенок наблюдается с диагнозом: Врождённый центральный гиповентиляционный синдром, генетически подтверждённый. Хроническая респираторная недостаточность. Длительная вспомогательная искусственная вентиляция лёгких. Хронический канюленоситель. Задержка преимущественно моторного развития. Белково-энергетическая недостаточность 2 степени. Инфекция мочевыводящих путей.

Основное заболевание: Врожденный центральный гиповентиляционный синдром, генетически подтвержденный.

Осложнения: Зависимость от стимулятора диафрагмального нерва. Задержка психо-речевого развития.

Сопутствующие заболевания Носитель трахеостомы от 02.02.2012.

С 15.07 2013 по 02.08.2013 ребенок находился на обследовании в детской клинике «Анны и Роберта Лурье» г.Чикаго, США. С 07.10.2013 по 11.10.2013 ребенок повторно находился в клинике, где 07.10. 2014 была проведена операция «Установка пейсмейкеров диафрагмального нерва с двух сторон», в декабре 2013 года производилось подключение стимулятора в США. С декабря 2013 по настоящее время находился дома на самостоятельном дыхании через трахеостомическую трубку, в аппаратно-респираторной поддержке не нуждался.

DSCF6491

 

Стимуляция диафрагмальных нервов представляет собой имплант, который стимулирует электрически диафрагмальные нервы. Диафрагмальный нерв затем передаёт импульсы мускулатуре диафрагмы. Этот метод применяется уже в течении десятилетий за рубежом, с хорошими результатами.

Детя с старшего возраста от 6 до 12 лет можно закрыть ( с 3-х лет в НПЦ Мед.помощи детям) трахеостому после медленного отвыкания и проведения тщательного наблюдения и мониторинга в специализированных центрах. У детей до шести лет искусственная вентиляция лёгких с помощью водителя ритма диафрагмы более стабильна в сочетании с трахеостомой (стабильность дыхательного объема, насыщение кислородом). Если у ребёнка закрыть трахеостому раньше рекомендуемого возраста, то возникает повышенный риск коллапса верхних дыхательных путей во время сна.

 

 

 

 

 

23.10.2014 Произведена деканюляция с последующим ушиванием стомы.

Untitled-244

Untitled-2445

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Двусторонняя реконструкция лобно-верхнеорбитальных отделов черепа у пациентов синостозной лобной плагиоцефалией