25 лет НПЦ им. Войно-Ясенецкого

В отделении реанимации и интенсивной терапии ГБУЗ  «НПЦ спец.мед.помощи детям ДЗМ» успешно завершен длительный курс лечения четырехлетней девочки с редким, но очень тяжелым заболеванием: синдромом ROHHAD (Rapidonset Obesitywith Hypothalamicdysfunction, Hypoventilationand Autonomic Dysregulation). Этот синдром является крайне редким заболеванием, поразившим около 77 человек по всему миру, которое представляет собой внезапное ожирение, вызванное дисфункцией гипоталамуса, гиповентиляцию легких и автономную дисрегуляциию.

У больных ROHHAD поражается участок мозга, отвечающий за самостоятельное дыхание (пациент перестает дышать, уровень углекислого газа в крови повышается, но он не чувствует этого: не начинает задыхаться, не чувствует недомогания). Это заболевание является практически неизлечимым и потенциально смертельным. Больные обречены пожизненно находиться на искусственной вентиляции легких либо в больнице, либо в домашних условиях.

До 2-хлетнего возраста наша пациентка развивалась как все дети, но затем, в течение нескольких недель, набрала лишний вес с развитием тяжелого ожирения и дыхательных нарушений. В течение короткого периода самостоятельное дыхание стало неэффективным и девочка попала в одну из Московских больниц, где ее подключили к аппарату ИВЛ, позже наложили трахеостому и она была обречена пожизненно находиться на искусственной вентиляции легких и страдать от всех побочных эффектов этого лечения.

Несколько месяцев назад девочка была переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии нашего Центра,  где ей был проведен комплекс лечебных мероприятий в результате которых удалось снизить зависимость от аппарата ИВЛ, перевести ее на неинвазивную искусственную вентиляцию лёгких и закрыть трахеостому.

Следующим этапом было выполнено хирургическое лечение, ребенку были имплантированы стимуляторы диафрагмальных нервов, которые позволили полностью отказаться от аппарата ИВЛ. Оперирующий хирург А.Б. Сулейманов с ассистентами Голованевым П.С. и Асадовым Р.Н. при помощи нейрофизиологов Лапшиной Н.В. и Марынкиной А.Н., а так же анестезиолога Кочкина В.С. смогли последовательно, в ходе одной операции, установить два стимулятора диафрагмальных нервов справа и слева. После полного заживления послеоперационных ран, под руководством заведующего отделением реанимации Прокопьева Г.Г. были включены один за другим оба стимулятора и после 2 лет ИВЛ ребенок задышал без помощи аппарата искусственной вентиляции.

Это уже восьмой ребенок, прооперированный в ГБУЗ «НПЦспец.мед.помощи детям ДЗМ», которому установлены стимуляторы диафрагмальных нервов. Успех этого метода лечения обусловлен слаженной работой всех специалистов нашего Центра, накопленным большим опытом лечения детей с дыхательной недостаточностью и сотрудничеством с передовыми зарубежными медицинскими центрами, что позволяет внедрять в практику НПЦ самые современные методы лечения.