25 лет НПЦ им. Войно-Ясенецкого

   26 ноября в нашем Центре была выполнена операция по имплантации стимуляторов диафрагмальных нервов девочке 2,5 лет с очень редким заболеванием: врожденным центральным гиповентиляционным синдромом (синдром проклятья Ундины).

   Идиопатический центральный гиповентиляционный синдром – это редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением автономного контроля дыхания в отсутствии нервномышечных, легочных, кардиологических заболеваний или поражения ствола мозга. Дыхание пациентов нормальное во время бодрствования, но во время сна у больных наблюдается гиповентиляция (неглубокое дыхание с нормальной частотой). У наиболее тяжелых пациентов гиповентиляция наблюдается как во время сна, так и во время бодрствования и они вынуждены постоянно находиться на искусственной вентиляции легких с помощью аппарата ИВЛ, в противном случае человек может погибнуть от дыхательной недостаточности. Причина гиповентиляции кроется в нарушении передачи импульсов, приводящих в движение дыхательные мускулы (диафрагрму и мускулатуру грудной клетки) от головного мозга к дыхательной мускулатуре. Наиболее распространённым заболеванием является врождённый центральный синдром гиповентиляции, который проявляется в большинстве случаев уже на первом месяце жизни, часто уже в первые часы после рождения. Симптомы более мягко выраженных форм заболевания могут обнаруживаться позднее в детском или зрелом возрасте.

   Имплантация стимуляторов диафрагмальных нервов дает возможность полностью отказаться от искусственной вентиляции легких с помощью аппарата ИВЛ, так как позволяет сокращаться основной дыхательной мышце - диафрагме за счет биоэлектрического воздействия на диафрагмальный нерв. Обычно эта операция выполняется после достижения возраста 3 лет, но наша пациентка достигла необходимых массо-ростовых показателей значительно раньше, что позволило прооперировать ее в возрасте двух с половиной лет. Операцию выполнил хирург Сулейманов Александр Бекирович, ассистировал Индерейкин М.В., анестезиолог Афонина Н.В., нейрофизиологи Лапшина Н.В., Марынкина А.Н.

Через неделю после операции 03.12.2020 девочка была выписана из больницы в удовлетворительном состоянии по месту жительства, но в скором времени она будет госпитализироваться повторно для проведения второго этапа лечения.