Синдром (секвенция) Пьер-Робена – это врожденный порок развития челюстно-лицевой области, характеризующийся триадой клинических признаков: недоразвитие нижней челюсти (ретрогнатия), западение языка (глоссоптоз), расщелина неба.

  

          Распространенность варьирует от 1:8000 до 1:14 000 новорожденных, мальчики и девочки 1:1.

         Данная патология  проявляется в первые часы после рождения. Затруднение дыхания, симптом асфиксии из-за запрокидывания языка при глотании, характерное лицо с недоразвитой нижней челюстью позволяют предположить данный диагноз. Диагностика может быть начата также и в пренатальном периоде с помощью УЗИ. На 18-28 неделе гестации, иногда и раньше.

У новорожденных и грудных детей этот синдром часто сопровождается нарушением двух важнейших функций:

 1. Дыхания: затруднен вдох, за счет механической обструкции дыхательных путей. Такое нарушение дыхания  является жизнеугрожающим состоянием и может быть причиной синдрома внезапной смерти.

2. Глотания. При этом питание может осуществляться только через желудочный зонд.  

         С такими нарушениями новорожденные дети прямо из родильного отделения переводятся в отделение реанимации, где проводится длительное выхаживание ребенка.

По степени выраженности нарушений дыхания выделяют 3 степени тяжести:

Легкая степень – дыхание свободное, случаются периодические эпизоды апноэ, проходящие самостоятельно, могут возникать некоторые трудности с кормлением, но они, обычно, устраняются консервативным лечением вне стационара.

Средняя степень – имеет место несколько пролонгированных эпизодов апноэ, возникают трудности с дыханием и с кормлением. Эта степень уже нуждается в корректирующем лечении в условиях стационара.

Тяжелая степень – дыхание значительно затруднено, требующее реанимационных мероприятий. При данной степени применяют хирургические методы лечения .

             Лечение синдрома Пьера Робена проводится сразу после установления диагноза. Дети с данным пороком должны наблюдаться многопрофильной командой специалистов для оценки состояния, определения причины обструкции дыхательных путей и решения проблем с дыханием и питанием.

Виды лечения:

1. Консервативное

- правильное кормление (правильная поза при кормлении и во время сна снижает риск обструкции дыхательных путей в 70% случаев)

- позиционная терапия

- назофарингеальная трубка

- применение ортодонтического аппарата( pre-epiglottic baton plate (PEBP)

2. Хирургическое (трахеостомия, компрессионно-дестракционный остеосинтез, глоссопексия). К сожалению данные методики  очень агрессивны и имеют высокий риск осложнений. Альтернативой является раннее ортодонтическое лечение с применением специальной пластинки.

        В  нашем Центре проводится лечение детей с данной патологией. Как и во всем мире у нас в приоритете - малоинвазивный метод лечения - применение ортодонтического аппарата ( pre-epiglottic baton plate (PEBP).

На верхнюю челюсть устанавливают пластину, изготовленную по индивидуальным параметрам. Она, закрывая расщелину нёба, давит на корень языка и выдвигает его вперед, тем самым помогает росту и выдвижению нижней челюсти и освобождению дыхательных путей. Это позволяет избежать инвалидизирующих вмешательств. 


Запись на консультацию по телефону +7 (499) 638-36-45


 

Мы используем cookie

Уведомляем вас, что мы обрабатываем ваши персональные данные с использованием метрических программ. Продолжая навигацию по сайту, вы выражаете свое согласие с Политикой обработки персональных данных, а также на обработку Ваших персональных данных. 

Подробнее