25 лет НПЦ им. Войно-Ясенецкого

УДАЛЕНИЕ РАБДОМИОСАРКОМЫ КОРНЯ БРЫЖЕЙКИ ПОСЛЕ ПРОВЕДЕННОЙ ПОЛИХИМИОТЕРАПИИ У РЕБЕНКА 2 ЛЕТ 2 МЕС

Рабдомиосаркома (РМС) – злокачественная опухоль, часто встречающаяся в детском возрасте. Источником происхождения РМС является мускулатура, имеющая поперечно-полосатую исчерченность. Соответственно данный вид опухоли может быть везде, где встречается поперечно-полосатые мышцы: области головы и шеи, туловище и конечности, грудная и брюшная полости, ткани и органы малого таза. Особенностью РМС является высокая биологическая агрессия, быстрый рост, способность к раннему метастазированию по лимфатической и кроветворной системе. Среди морфологических вариантов у детей наиболее часто регистрируется эмбриональный тип опухоли. Из редких локализаций РМС следует отметить органы и ткани брюшной полости. РМС этой локализации относятся к группе высокого риска.

Для лечения РМС применяются комбинированный (хирургия + химиотерапия) или комплексный методы (хирургия + химиотерапия + лучевое лечение). Хирургическому методу отводится особая роль в лечении РМС. Нельзя добиться выздоровления ребенка не удалив опухоль. Причем при выполнении хирургического этапа хирург должен стремиться к радикальному удалению опухоли.

Мальчик К., 2 г 2 мес, болен с начала января 2017 г, когда отец самостоятельно обнаружил уплотнение в животе ребенка. При УЗИ органов живота в брюшной полости слева и справа от позвоночника обнаружена опухоль, овальной формы, занимающая эпигастральную область, спускающуюся вниз. Нижняя граница новообразования доходит до бифуркации аорты. Опухоль размерами 10,0 х 10,0 х 8,0 см имела довольно чёткий неровный контур, умеренную васкуляризацию, более выраженную по задней поверхности.

Пациент поступил в онкологическое отделение НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В. Ф. Войно-Ясенецкого ДЗ г. Москвы (НПЦ) для лечения.

При КТ, выполненной с болюсным усилением, определяется больших размеров опухоль (11,2 х 10,5 х 8,2 см), интенсивно накапливающая контраст. Новообразование прилежит к левой почке, желудку, магистральным сосудам (аорте, нижней полой вене, левой почечной артерии).

1 февраля 2017 г. операция: лапаротомия, ревизия органов брюшной полости, биопсия опухоли. Во время операции обнаружено, что новообразование  исходит из корня брыжейки, имеет размеры 13,0 х 12,0 х 9,0  см. Подвздошная кишка проходит по верхнему краю новообразования (рис. 1). Верхняя брыжеечная артерия находится в толще опухоли. Ввиду невозможности выполнения радикальной операции, риска повреждения верхней брыжеечной артерии принято решение о выполнении биопсии новообразования.

Гистологическое заключение: эмбриональная рабдомиосаркома.

 

 Рис. 1. Срединная лапаротомия. В центральных отделах живота определяется опухоль больших размеров, овальной формы, с четким неровным контуром, узловатого строения, плотной консистенции. По верхнему краю опухоли проходит часть подвздошной кишки. Верхняя брыжеечная артерия находится в толще новообразования.

 

Ребенку проведено 3 курса  полихимиотерапии по протоколу лечения РМС группы высокого риска (проф. Иванова Н.М.) препаратами: Циклофосфан, Этопозид. Карбоплатин, Винкристин, Иринотекан, Авастин с положительным терапевтическим эффектом в виде уменьшения размеров опухоли на ≈ 40%.

При контрольной компьютерной ангиографии отмечено сокращение размеров опухоли до 9,7 х 9,7 х 4,8 см .В толще опухоли проходит верхняя брыжеечная артерия.

Для определения особенностей кровоснабжения опухоли ребенку в отделении лучевой диагностики ДКБ №13 им. Н.Ф. Филатова выполнена общая абдоминальная аортография и мезентерикография (зав. отделением Галибин И. Е.).  Опухоль кровоснабжается концевыми ветвями верхней брыжеечной артерии (рис. 2). 

 

Подробнее читайте"Случаи из практики":УДАЛЕНИЕ РАБДОМИОСАРКОМЫ КОРНЯ БРЫЖЕЙКИ ПОСЛЕ ПРОВЕДЕННОЙ ПОЛИХИМИОТЕРАПИИ

Мы используем cookie

Уведомляем вас, что мы обрабатываем ваши персональные данные с использованием метрических программ. Продолжая навигацию по сайту, вы выражаете свое согласие с Политикой обработки персональных данных, а также на обработку Ваших персональных данных. 

Подробнее