ОРГАНОСОХРАНЯЮЩИЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ БИЛАТЕРАЛЬНОЙ ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКА У РЕБЕНКА С 4 стадией НЕЙРОБЛАСТОМЫ

 

Нейробластома – часто встречающаяся злокачественная опухоль детского возрастасимпатической нервной системы. В структуре злокачественных новообразований у детей старше 1 года опухоль занимает 3-4 место (8%), уступая гемобластозам, опухолям центральной нервной системы. В зависимости от группы риска, которая определяется после завершения комплексного обследования, пациенту назначается или динамическое наблюдение, или комбинированное и комплексное лечение. Лечение проводится согласно протоколу лечения нейробластом принятому во всем мире. К сожалению, не редки случаи, когда онкологи сталкиваются с распространёнными случаями т.е. 4 стадии заболевания. Наиболее редки случаи билатерального поражения надпочечников, и тогда необходимо максимально стараться выполнить органосохраняющее оперативное вмешательство с обязательным наблюдением эндокринолога с целью выполнения замещающей терапии при невозможности выполнения сохраняющей операции.Именно поэтому план хирургического вмешательства должен быть тщательно проанализирован с учетом предотвращения развития осложнений.

 

Одним из приоритетных направлений отдела онкологии НПЦ медицинской помощи детям ДЗ г. Москвы является выполнение эндоскопического хирургического вмешательства.

 

Девочка С. 4 лет, поступила в онкологическое отделение НПЦ спец.мед.помощи детям в возрасте 4 лет с направляющим диагнозом: опухоль левой ключицы (Саркома Юинга?).

 

Доношенная девочка от женщины 27 лет. Ребенок от 2 беременности, 2 родов. Течение беременности: без особенностей. Родилась доношенной, в сроке 40 недель, весом 3100 граммов, рост (длина) 52 см.

 

Из истории заболевания: 20.06.2018г бабушка впервые обратила внимание на припухлость в области левой ключицы. Выполнена КТ грудной клетки. Проводился дифференциальный диагноз между опухолью ключицы (саркома Юинга) и остеомиелитом. Ребенок консультирован в ДГКБ №9 им Сперанского, направлены в НПЦ специализированной медицинской помощи детям им В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗМ. Состояние при поступлении было оценено как объективно средней тяжести, самочувствие было удовлетворительным.Сон и аппетит не нарушены. Рефлексы живые несколько снижены. Со стороны органов и систем дыхания, кровообращения, пищеварения мочевыделения без особенностей. Местные проявления заболевания: при осмотре в области левой ключицы опухолевидное мягкотканное образование 4х5см. 13.07.2018 выполнено оперативное вмешательство в объеме:Открытая биопсия опухоли левой ключицы. Гистологически- метастаз нейробластомы.В ходе обследования (КТ, УЗИ, патаморфологического исследования) установлен диагноз: нейробластома обоих надпочечников мтс в кости, лимфатические узлы. IV ст группа высокого риска.

 

По данным компьютерной томографии от 20.07.2018г.на серии компьютерных томограмм в аксиальной плоскости получены изображения органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием препаратом” Ультравист-300” —40,0 мл. В забрюшинном пространстве определяются неоднородной структуры объемные образования надпочечников справа 44х37х45мм, слева 17х3 1 х20мм. После введения контрастного препарата отмечается интенсивное накопление контрастного препарата опухолью.

 

По данным однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, совмещенной с компьютерной томографией с туморотропными РФП (ОФЭКТ/РКТ с 123-1 МИБГ) от 09.10.2018г, на реконструированных томосцинтиграммах ОФЭКТ/РКТ живота определяются объемные образования надпочечников справа и слева. В структуре образований и по всему объему отмечается патологическая гиперфиксация индикатора. Кроме того, определяется повышенное патологическое накопление РФП в области забрюшинных л/узлов, паравертебрально справа на границе L2-L3. Также определяются очаги патологической гиперфиксации индикатора в области левой ключицы и левой лопатки.

 

По витальным показаниям с 27.07.2018 начато лечение по протоколу лечения нейробластом группы высокого риска NB2004, проведено 4 курса предоперационной полихимиотерапии на консилиуме врачей отделения онкологии принято решение о необходимости выполнения оперативного вмешательства в объеме одномоментная лапароскопическая, адреналэктомия справа, резекция левого надпочечника. Перед оперативным вмешательством ребенок консультирован с врачом эндокринологом нашего центра, выработана стратегия терапии при невозможности выполнения органосохранной операции.

 

08.11.2018г выполнена операция: одномоментная лапароскопическая, адреналэктомия справа, резекция левого надпочечника.

 

 Заключение патоморфологического исследования послеоперационного материала: ОПИСАНИЕ МАКРОМАТЕРИАЛА. Сырой (Правый надпочечник) - 1 шт. Надпочечник с опухолью размерами 5х5х4 см. Сырой (Левый надпочечник) - 1 шт. Надпочечник с опухолью размером 3,5х4х2 см.

 

ОПИСАНИЕ МИКРОМАТЕРИАЛА: 1,2. В доставленном материале определяются фрагменты опухоли солидного строения, состоящей из клеточных элементов среднего размера, округлой формы, с округлым гиперхромным ядром, одним ядрышком и узким ободком цитоплазмы. Обращает на себя внимание наличие «замурованных» в строму опухоли зрелых и незрелых ганглиозных клеток. Строма представлена продольно и поперечно ориентированными, пересекающими друг друга Шванновскими клетками. Так же присутствует большое количество расширенных полнокровных сосудов. Митотическая активность не определяется, апоптотические тельца отсутствуют. Края резекции интактны. Лечебный метаморфоз минимально выражен.

 

ЗАКЛЮЧЕНИЕ ВРАЧА-ПАТОЛОГОАНАТОМА: Ганглионейробластома смешанный тип. Степень регрессии 2. Лечебный патоморфоз 1ст.

 

В настоящее время ребенок получает терапию согласно протоколу лечения нейробластомвыоского риска 4 стадии.

 

Таким образом, тщательная подготовка пациента к хирургическому вмешательству, выработка плана лечения и его утверждение на консилиуме в составе врачей эндокриноллога, детских онкологов, лучевых диагностов и анестезиологов-реаниматологов позволяет выполнить одномоментную, органосохранную малоинвазивную операцию без интра- и послеоперационных осложнений, что является залогом последующего излечения маленького пациента.