3 июня 2016 года, завершив лечение в НПЦ, домой в Донецк отправился Никита Басараб.

В НПЦ проходит конкурс стенгазет, посвященный Международному дню защиты детей. Все отделения Центра выставили на суд жюри свои работы!

1 июня, в День защиты детей, сотрудники Московского центра паллиативной помощи детям поздравили пациентов и родителей с праздником и вручили им подарки, часть из которых, предоставлены фондом «Галчонок».

В педиатрическое отделение госпитализируются дети всех возрастов - от новорожденных до  18 лет. И соответственно заболевания и проблемы, с которыми обращаются и поступают дети в отделение - разные.

4-5 июня 2016 года нейрохирурги НПЦ спец.мед.помощи детям ДЗМ приняли участие в интерактивном  обучающем курсе «Хирургическое лечение гидроцефалии и расстройств ликвороциркуляции у детей» проходивший в НИИ Нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко и организованной Международной школой постдипломного образования «Эскулап Академия».

В рамках Акции, приуроченной к Международному Дню защиты детей в ГБУЗ «НПЦ спец.мед.помощи детям ДЗМ» традиционно был запланирован и осуществлен комплекс мероприятий.

РЕДКИЕ БОЛЕЗНИ. БОЛЕЗНЬ ДЕ ВИВО. Синдром дефицита транспортера глюкозы тип 1 (GLUT1 deficiency syndrome, болезнь де Виво, OMIM # 606777, ORPHA71277) характеризуется развитием ранней детской энцефалопатии, симптоматической эпилепсии с резистентностью к противоэпилептическим препаратам, формированием микроцефалии, психомоторной задержкой со спастичностью, атаксией, дизартрией и альтенирующей гемиплегией. У детей, рожденных после нормально протекавшей беременности и родов, в возрасте от 1 до 4-х месяцев появляются первые клинические проявления заболевания, которые усугубляются голодом или увеличением промежутков между приемами пищи с некоторым улучшением состояния после еды. Распространенность данной патологии в настоящее время неизвестна. Диагноз основывается на клинической картине и биохимическом анализе спинномозговой жидкости (снижение уровня глюкозы). В большинстве случаев заболевание связано с de novo мутациями в гене SLC2A1. В части случаев синдром дефицита GLUT1 – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором пораженный родитель (носитель патогенной мутации в гене SLC2A1) может иметь легкую форму заболевания. В психоневрологическом отделении ГБУЗ «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗМ» наблюдаются 4 пациента с подтвержденным синдромом дефицита транспортера глюкозы I типа (болезнь де Виво), ассоциированного с мутациями в гене SLC2A1. Всем пациентам болезнь де Виво установлена на основании клинической картины, фармакорезистентного течения эпилепсии, низкого уровня содержания глюкозы в спинномозговой жидкости и обнаружения мутаций в гене SLC2A. В случае одного пациента мутация в гене SLC2A определена в генетической лаборатории ГБУЗ «НПЦ спец. медпомощи детям ДЗМ» в ходе проведения научно-практической работы при таргетном экзомном секвенировании панели 34 генов, ассоциированных с ранними формами энцефалопатии. Данная замена представлена инсерцией (вставкой) дополнительных 6 нуклеотидов в последовательность гена SLC2A1 – c.1305-1306insTGAAGA (p.V435VFI). Все пациенты получают кетогенную диету, на фоне которой отмечен положительный эффект в лечении эпилепсии.

31 мая 2016 года в г. Иваново прошла конференция «Современные методы уборки СВЕП системы в учреждениях Здравоохранения России.

3 июня 2016г. В ГБУЗ «НПЦ спец.мед.помощи детям ДЗМ» прошел конкурс стенгазет между отделениями, посвященный  «Дню защиты детей»

2 июня 2016 года В ГБУЗ «ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ» прошла конференция «АКТУАЛЬНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ СЕСТРИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ»

В отделении челюстно-лицевой хирургии проведена серьезная хирургическая операция.

В период с 27.06.2016 года по 10.07.2016 года включительно отделение патологии новорождённых и недоношенных детей будет закрыто на плановую профилактическую мойку. Приём пациентов на госпитализацию осуществляется с 11.07.2016 года.

15 июня 2016 года в НПЦ спец. мед. помощи детям врачами - офтальмологами при участии член-корреспондента РАН Сидоренко Е.И. пациенту нейрохирургического отделения впервые была проведена операция по устранению врожденного нистагма и косоглазия двух глаз при помощи хемоденервации горизонтальных глазодвигательных мышц препаратом ботулотоксина типа А, под контролем электромиографии.

В июне 2016 года в НПЦ специализированной медицинской помощи детям пациенту нейрохирургического отделения  с декомпрессированной многоуровневой гидроцефалией выполнена сложная нейрохирургическая операция  - эндоскопическая множественная кистовентрикулостомия, интервентрикулостомия, повторная вентрикулоперитонеостомия.

17 июня 2016 года в конференц-зале Центра состоялось праздничное собрание, посвященное Дню медицинского работника.

В июне 2016 года в отделении патологии новорождённых и недоношенных детей НПЦ специализированной медицинской помощи детям была произведена операция иссечения спинномозговой грыжи  у новорождённого ребёнка.

21 июня 2016 года в НПЦ специализированной медицинской помощи детям ДЗМ состоялась Городская конференция детских анестезиологов-реаниматологов под председательством главного детского специалиста анестезиолога-реаниматолога департамента здравоохранения г. Москвы д.м.н., проф. И.Ф. Острейкова.

Ученый совет НПЦ СМПД сообщает, что очередное заседание Ученого совета состоится 27 июня 2016 года в 14.00 часов. Повестка дня:

  1. Роль инфекции в поражении ЦНС у детей первого года жизни с нейрохирургическими заболеваниями  (к.м.н. Слабука Н.В.)
  2. Разное

В июне 2016 года нейрохирургическом отделении НПЦ спец. мед. помощи детям проведено комплексное обследование и симультанная операция ребенку с  Синдром Протея. (Парциальный гигантизм правой нижней конечности.

В июне 2016 года в нейрохирургическом отделении НПЦ спец. мед. помощи детям пациенту 9 месяцев с врожденной деформацией черепа с диагнозом "Краниосиностоз.