Настройки отображения

Размер шрифта:
Цвета сайта
Изображения

Параметры

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ имени В.Ф.Войно-Ясенецкого | Департамента здравоохранения города Москвы

+7 (495) 439-02-98 (Платные услуги)

+7 (495) 735-09-57 (Канцелярия, ул. Авиаторов, д. 38);

npcprakt@mail.ru, info@npcmed.ru

+7 (499) 638-35-00 (Регистратура)

+7 (499) 730-98-74 Справочный телефон по вопросам плановой госпитализации

Переход на обычную версию Перейти на обычную версию сайта

Новости

Методы лечения эпилепсии в отделении психоневрологии №1

Отделение ПНО-1 специализируется на выявлении и лечении пароксизмальных состояний у детей от 3 месяцев до 18 лет. У 97% пациентов констатируется диагноз: эпилепсия.  

Во время госпитализации пациентам проводятся все необходимые исследования: видео-ЭЭГ-мониторинг, фармакомониторинг антиконвульсантов, МРТ головного мозга (1.5Т и 3Т), электронейромиография, генетическое, психологическое консультирование.

Видео-ЭЭГмониторинг, основное исследование при диагностике эпилепсии, в сложных диагностических случаях проводилось повторно, что составило 3437 исследований. 

С 2020 года в НПЦ внедрен новый метод исследования: МРТ головного мозга в эпилептологическом режиме. 

При выявлении диагноза эпилепсия пациентам проводится подбор противосудорожной терапии. 

Помимо этого, мы наблюдаем детей с тяжелыми фармакорезистентными формами эпилепсии, которым помимо коррекции противосудорожной терапии, проводится немедикаментозные методы лечения: проводится отбор пациентов на хирургическое лечение эпилепсии, установку стимулятора блуждающего нерва (VNS-терапия), кетогенная диета.

Кетогенная диета – успешно проводится в отделении уже в течение длительного времени (с 2002 года). Введение кетогенной диеты и дальнейшее наблюдение за такими пациентами проводится совместно с врачами из  Института питания под руководством профессора Пырьевой Е.А. 

В отделении полностью оснащен блок кетогенной диеты (выделены палаты, укомплектована кетогенная кухня и отдельная столовая с детской комнатой, телевизором). За год кетогенная диета применяется 25 - 30 пациентам. В 19% случаях наступает 100% ремиссия.  Результаты лечения соответствуют данным представленным в современной отечественной и зарубежной литературе. В большинстве случаев, кетогенная диета является методом, применяемым в дополнение к уже получаемой фармакотерапии, но в отдельных случаях, например при мутации в гене SCLC2A1 (GLUT1), является основным методом лечения.    

В ПНО-1 активно проводится отбор фармакорезистентных для лечения метод стимуляции блуждающего нерва (VNS-терапия). В 2021 году нейрохирургами НПЦ VNS установлен 11 пациентам.  В  дальнейшем,  все пациенты, находящиеся на VNS-терапии наблюдаются  в ПНО-1, им проводится коррекция параметров. Всего таких пациентов  – 84. В 1/3 случаях от общего числа пациентов наблюдается снижение приступов на 30-50%. 

Пациенты с фармакорезистентными формами эпилепсии, выносятся на совместные консилиумы с нейрохирургами для рассмотрения вопроса о хирургическом лечении эпилепсии. В 2021 году проведено 4  нейрохирургические операции, с полной ремиссией в катамнезе. 

В условиях современного времени генетика развивается быстрыми темпами. Большинство проблем, которые отмечаются у наших больных можно решить только при активном сотрудничестве с генетиками.  ПНО-1  активно ведет работу  с генетической службой. Клинические генетики регулярно консультируют наших пациентов,  как первичных, так и повторных,  проводят отбор  пациентов для генетического тестирования с определением генетических факторов причины эпилепсий и эпилептических энцефалопатий. На основании проведенных исследований даются рекомендации по проведению терапии антиконсультантами в зависимости от выявленной мутации.  Помимо этого, проводится бесплатное ДНК-тестирование стационарным пациентам в рамках научных исследований: мутации в гене CSN1A, SCLC2A1,  CDKL5. Также, проводится  ДНК-диагностика – полноэкзомное секвенирование с интерпритацией данных на коммерческой основе. За 2020 год проведено более 60 NGS-тестов. 

Помимо вышесказанного, в ПНО-1 оказывается психолого-психиатрическая помощь: проводятся психолого-диагностическое тестирование, занятия с психологом, консультации, при необходимости, подбор фармакотерапии психиатром. 

У детей со структурными формами эпилепсии, часто отмечаются двигательные нарушения.  В связи с чем, в ПНО-1 для пациентов со спастичностью, с 2020 года успешно проводиться новое направление – ботулинотерапия. Также, совместно с нейрохирургами проводится отбор и хирургическое лечение спастичности – селективная дорзальная ризотомия с применением интраоперационной электромиографии. Интраоперационный нейромониторинг применяется и  при других хирургических вмешательствах, проводится неврологами нашего отделения. 

Таким образом, за прошедший год в отделении продолжена активная работа по выявлению и лечению пациентов с различными формами эпилепсии и  коморбидными заболеваниями.  За 2021 год с улучшением выписано 2000 пациентов. 

Также, врачами ПНО-1 ведется амбулаторная деятельность: проводятся Видео-ЭЭГ мониторинги и консультации неврологов на коммерческой основе. 

В 2021 году по заказу Эндокринологического завода на базе  нашего отделения успешно проведено клиническое рандомизированное исследование по применению ректального раствора диазепама и буккального раствора мидазолама для купирования  затяжных эпилептических приступов. Исследование завершено, запущена линия по производству данных препаратов, которые жизненно необходимы пациентам с эпилепсией. 

В 2021 году  совместно  с институтом питания начата работа в публикации методического пособия по кетогенной диете, выпуск запланирован на 2022 год. 

На 2022 год запланирован выпуск методического пособия «Недостаточность транспортера глюкозы тип 1» с участием в разработке неврологов ПНО-1 и генетиков НПЦ.

  


 

Участие в эвакуации несовершеннолетних граждан из зон вооруженных конфликтов

Летом 2017 года Россия начала системную работу по установлению местонахождения и возвращению на родину несовершеннолетних граждан РФ, находящихся на территории Ирака и Сирии. Она организована и проводится по поручению президента РФ. Как отметили в пресс-службе детского омбудсмена, с декабря 2018 года из зон вооруженных конфликтов на Ближнем Востоке на территорию Российской Федерации возвращены 364 ребенка. В настоящий момент документы подготовлены еще на 128 детей, при этом в базе разыскиваемых гражданами Российской Федерации детей на территории Ближневосточного региона числится порядка 1,5 тысячи дел, добавили в пресс-службе.

Врач-гастроэнтеролог, педиатр  отделения психоневрологии №2 Лысенко Олег Андреевич неоднократно принимал участие в эвакуации несовершеннолетних граждан из зон вооруженных конфликтов, в частности Сирийской Арабской Республики. Российский специалист занимался осмотрами детей с целью первичной диагностики, определения возможности транспортировки, оказанием необходимой медицинской помощи в полевых условиях и на борту самолета. 

Олег Андреевич был участником 2-х поездок в Сирию, в связи с чем был награжден грамотой от уполномоченного по правам ребенка при Президенте Российской Федерации за помощь в организации работы по вывозу несовершеннолетних граждан Российской Федерации из зон вооруженных конфликтов.

Весь коллектив нашего Центра поздравляет коллегу с заслуженной оценкой его профессиональных и личностных качеств!

 

 


 

Лимфангиома. Случай из практики специалистов онкологического отделения

Лимфангиома – доброкачественная врожденная опухоль, состоящая из множества тонкостенных кист различных размеров, от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований, являющихся формой атипично развитых лимфатических сосудов. Лимфангиомы составляют примерно 9–10% всех доброкачественных новообразований в онкопедиатрии. Большая часть лимфангиом (95%) локализуется в подмышечной области и на шее, остальные 5% приходятся на забрюшинное пространство, органы брюшной полости, брыжейку, легкие, средостение. Абдоминальные лимфангиомы наиболее часто локализуются в брыжейке.

Достигая значительных размеров в процессе своего роста, абдоминальные лимфангиомы могут вызывать компрессию окружающих сосудов, нервов, что приводит к появлению болевого синдрома, интенсивность которого может быть весьма значительной. Реже развиваются такие серьезные осложнения, как непроходимость кишечника и инфаркт стенки кишки. Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиомы обладают склонностью к инфильтративному росту, нередко рецидивируют, могут подвергаться воспалению.

Случай из практики наших специалистов - "Резекция подвздошной кишки по поводу лимфангиомы брыжейки у девочки 10 лет" представлен в разделе "СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ" или по ссылке: http://npcmed.ru/images/2022/08/Text_56.pdf 


 

Гидроцеле: само пройдет или оперировать?

Гидроцеле, водянка яичка — названия патологии, при которой в мошонке скапливается жидкость. Часто проблема разрешается сама собой, но иногда необходима операция. Как не пропустить этот момент, рассказывает Артём Сергеевич Врублевский, к.м.н., врач детский хирург, детский уролог-андролог нашего Центра. 

 

Мамы новорожденных мальчиков могут услышать еще в роддоме: «У вашего ребенка гидроцеле». Что это такое?

Гидроцеле (или водянка яичка) — скопление жидкости в оболочках яичка, что приводит к увеличению мошонки. Иногда возникает припухлость и в паховой области, если жидкость скопилась не только в мошонке, но и вдоль элементов семенного канатика.

Водянка яичек бывает двух видов: сообщающаяся и изолированная. У новорожденных чаще всего встречается сообщающаяся. Сначала поговорим о ней, а позже вернемся к изолированной.

Итак, сообщающаяся водянка всегда врожденная. Проблема идет из внутриутробного периода. Яички у плода закладываются в брюшной полости и изначально находятся на задней стенке живота. После 24-й недели гестации они начинают опускаться в мошонку, прокладывая себе путь через паховый канал. Затем сообщение с брюшиной должно прекратиться.

Но иногда процесс заращения вагинального отростка брюшины нарушается, и жидкость из брюшной полости продолжает поступать в мошонку. Так возникает гидроцеле.

Врачи нередко говорят: не переживайте, к году пройдет. Действительно не стоит волноваться?

Это действительно распространенная патология: гидроцеле диагностируется у 8-10% новорожденных. В 80% оно проходит самостоятельно. Тем не менее, такой ребенок должен наблюдаться детским хирургом или детским урологом-андрологом до двух лет. Если к этому возрасту водянка не уходит, это показание для хирургического лечения.

Как проходит операция при сообщающейся водянке?

Данная операция называется «операцией Росса» и заключается в том, чтобы прекратить сообщение мошонки с брюшной полостью. Делается небольшой разрез в паховой области, и далее аккуратно и деликатно мы выделяем и перевязываем вагинальный отросток брюшины. В оболочках яичка оставляется небольшое «окошко», чтобы в дальнейшем жидкость не скапливалась в мошонке, а всасывалась в окружающие ткани.

Как долго длится операция Росса и как ее переносят дети?

В умелых руках операция занимает 15-20 минут. В больнице ребенок находится 1-2 суток. Иногда операцию выполняют в стационаре одного дня: пациент приезжает утром, а вечером того же дня выписывается.

У нас в больнице дети отправляются в операционную, как на приключение. Стены коридоров раскрашены мультипликационными персонажами, ребенок едет с анестезиологом, смотрит мультфильм, чувствует себя его героем, дышит маской — а затем засыпает.

Оптимальным является комбинированное обезболивание: аппаратно-масочный наркоз плюс проводниковая или местная блокада, чтобы ребенок чувствовал себя максимально комфортно после пробуждения.

Вы рассказываете о маленьких детях, но иногда водянка возникает у мальчиков постарше — даже если до этого все было хорошо. Почему?

Это как раз таки изолированная водянка, второй вид гидроцеле, который я упоминал в начале. При ней жидкость попадает в мошонку не из брюшной полости (как при сообщающемся гидроцеле), а производится оболочками яичка.

К сожалению, чем дольше мы работаем, тем больше пациентов с новообразованиями встречаем. Поэтому у врача обязательно должна быть онконастороженность. Кажется: вроде обычная водянка, травма, ударился-упал – нет, все равно необходима ультразвуковая диагностика.

Изолированная водянка возникает в результате травмы, воспаления, после перенесенной операции на паховом канале или органах мошонки. Также стоит держать в уме новообразования яичка, элементов семенного канатика и самих оболочек мошонки.

Как лечится изолированная водянка?

Если была травма, мы можем наблюдать 3-6 месяцев. Если водянка возникла после операции — чуть дольше. Отсутствие улучшений на фоне консервативной терапии — показание к операции.

Задача хирурга — иссечь порочные оболочки яичка, которые продуцируют жидкость. Операция достаточно травматичная, и в этом случае ребенок будет находиться в стационаре порядка 2-3 дней. Могут некоторое время сохраняться болевые ощущения. Иногда на 1-2 дня устанавливается дренаж, чтобы в мошонке не скапливались жидкость и кровь.

Правильно ли сказать так: у новорожденных и детей до 2 лет водянка чаще всего врожденная сообщающаяся, а у мальчиков более старшего возраста — изолированная, вызванная травмами?

Как правило, так и есть. Но все равно нужна дифференциальная диагностика. В работе мы видим: из десяти детей школьного возраста, обратившихся по поводу гидроцеле, всегда будет один-два с сообщающейся водянкой, пропущенной в младенчестве. И такая же ситуация в обратную сторону. Приводят мальчиков до 2 лет, и один из 10 будет с изолированной водянкой в результате травмы или воспаления.

Долго ли дети восстанавливаются после операции?

При обоих видах гидроцеле — около месяца. Требуется ограничение физической нагрузки, исключение видов спорта, где дети сидят верхом: велосипед, мотоспорт и т.д. Если речь о совсем маленьких, то мы просим убрать машинки-каталки, лошадок-качалок и прочее. Проинструктировать других детей, чтобы избежать случайных травм области операции при играх.

Что будет, если не лечить гидроцеле?

Произойдет нарушение гормональной и репродуктивной функции. Природа переместила яички в мошонку не просто так, а чтобы создать оптимальный температурный режим для их функционирования. Водная прослойка повышает температурный режим яичка, что влияет на его работу. Если эта ситуация будет существовать долго, то в перспективе разовьется бесплодие и нарушение гормональной функции.


 

Летний отит у ребёнка

В газете "Московская медицина.Cito" опубликовано интервью заведующей отделением Оториноларингологии нашего Центра Сарафановой Марины Евгеньевны.

-/-/-/-/-Полный выпуск газеты -/-/-/-/-

Участие в международной конференции European Human Genetics Conference 2022

В июне 2022 в формате очно/онлайн прошла международная конференция European Human Genetics Conference 2022. 

На конференции ESHG были представлены последние достижения в области генетики человека.

Мероприятие ESHG преследовало две основные цели: предоставить платформу для представления наиболее интересных достижений в области генетики человека и способствовать обучению подрастающего поколения генетиков. Программа конференции включала пленарные, параллельные и образовательные сессии, параллельные симпозиумы, семинары и просмотр постеров. Научная программа включала доклады, в которых была представлена информация о новых концепциях, механизмах и технологиях в генетике человека, обеспечивая в то же время широкий взгляд на прогресс, достигнутый в различных областях данной дисциплины. Научные доклады делали спикеры мирового уровня, а лучшие тезисы, многие из которых представлены молодыми докторами и учеными, были отобраны для устных и постерных презентаций. 

В рамках конференции сотрудниками генетической группы научного отдела совместно с врача-неврологами психоневрологического отделения ГБУЗ «НПЦ спец.мед. помощи детям ДЗМ» был представлен постерный доклад «EP09.001 Ververi-Brady syndrome associated with QRICH1 variants: a report of two new cases in Russia and literature review» (Kozhanova T.V., Zhilina S.S., Mescheryakova T.I., Luk`yanova E.G., Sushko L.M., Osipova K.V., Ayvazyan S.O., Prityko A.G., Zavadenko N.N.).


 

Введение в эксплуатацию нового оборудования

В рамках программы «Столичное здравоохранение» в июле 2022 года получены и введены в эксплуатацию ещё три наркозно-дыхательных аппарата Dräger Zeus Infinity Empowered. Теперь операционные нашего медицинского центра на 100% оснащены новой наркозно-дыхательной аппаратурой Dräger Zeus Infinity Empowered.

 

Zeus Infinity Empowered это наркозно-дыхательная аппаратура, предназначенная для проведения анестезии ингаляционного типа по любому типу контура, в том числе и по полностью закрытому.

Аппарат обеспечивает в операционной качество вентиляции на уровне устройств для отделений реанимации и интенсивной терапии и может применяться для пациентов всех возрастов и в состоянии любой тяжести.

 

Zeus Infinity Empowered оснащён 20-дюймовым монитором, на котором отображаются все необходимые данные о пациенте, что значительно повышает эффективность работы медицинского персонала. Этому также помогает понятное и доступное меню. Многие параметры (вентиляция, доставка газа-анестетика, введение препарата-анестетика и т. д.) визуализируются и поддаются управлению.

 

В Drager Zeus применяется дозирование с управлением по целевым параметрам (Target Controlled Anaesthesia, TCA) направленное на обеспечение максимальной эффективности и простоты анестезии. Аппарат обеспечивает подачу требуемого количества кислорода и анестетика на основе заданных целевых концентраций FiO2 и анестетика на выдохе. Поскольку Zeus работает как замкнутая система, газ при накоплении и в стационарном состоянии не теряется. Иными словами Zeus точно подает такое количество газа, которое метаболизируется пациентом, тем самым экономя газы и анестетик, повышая эффективность работы.

Инновационная технология вентиляции обеспечивает практически неограниченный поток, независимо от режима вентиляции. Вентиляторный блок TurboVent2 обеспечивает самостоятельное дыхание на обоих уровнях давления (режим BiPAP). Возможность использовать СРАР в режиме Man/Spont (Ручн./Самост.) и активное регулирование PEEP поддерживает открытыми даже легкие пациентов, страдающих ожирением или находящихся в критическом состоянии.

Благодаря программе «Столичное здравоохранение» Департамента здравоохранения города Москвы, с введением в эксплуатацию новых наркозно-дыхательных аппаратов, значительно повысится качество оказываемой медицинской помощи, комфорт и безопасность пациентов, удобство для работы анестезиологов, расширятся возможности анестезиологической службы НПЦ.


 

«Труд-Знания-Безопасность. Специалист в сфере охраны труда»

В целях привлечения общественного внимания к теме безопасного труда, создания возможности для специалистов показать свои знания, умения и навыки Минтрудом России по инициативе Правительства Кузбасса проводится Всероссийский открытый интеллектуальный турнир «Труд-Знания-Безопасность. Специалист в сфере охраны труда».

Турнир проходит в три этапа, два первых этапа пройдут в режиме онлайн. Для участия в данном мероприятии необходимо в срок до 15 августа 2022 г. зарегистрироваться на официальном сайте Турнира.

Участие бесплатное. 

                                                                  *  ЗАРЕГИСТРИРОВАТЬСЯ *


 

Стажировка в Медицинском Универcитете Галф в ОАЭ

Полушкина Ольга Борисовна - заведующая отделением онкологии №2 нашего Центра, прошла стажировку в Медицинском Университете Галф, Объединенные Арабские Эмираты по программе обучения: «Сертификат компетентности в основах оценки в медицинском образовании» по программе Департамента здравоохранения города Москвы. 

Целью освоения программы было формирование системы оценки знаний врачей-инфекционистов, работающих в системе здравоохранения города Москвы.

По итогам обучения Ольга Борисовна получила Сертификат компетентности в основах оценки в медицинском образовании.

Следующим этапом планируется разработка оценочных тестов по специальности «Детская онкология» для врачей города Москвы.


 

1-7 августа — Всемирная неделя грудного вскармливания

Кормление грудью – естественный процесс, идущий на смену беременности и родам. Новорожденный и его мать одинаково нуждаются в грудном вскармливании.

Грудное вскармливание полностью удовлетворяет все базовые потребности ребенка. Грудное молоко содержит оптимальное соотношение белков, жиров, углеводов, витаминов, более 15 гормонов, лактобактерии, факторы роста и развития. Материнское молоко богато антителами, защищающими малыша от инфекций. Кормление грудью помогает женщине быстрее восстановиться после родов. Размер и форма груди не влияют на количество молока и длительность грудного вскармливания. Любая женщина способно дать своему ребенку столько молока, сколько ему необходимо и может продолжать грудное вскармливание сколь угодно долго.

Преимущества грудного вскармливания для ребенка

1. Полноценное питание, так как молоко матери имеет оптимальный состав пищевых элементов

2. Хорошо усваивается и способствует гармоничному росту и развитию

3. Профилактика возникновения диатеза, рахита, анемии

4. Профилактика дисбактериоза, а также желудочно-кишечных и респираторных инфекций

5. Грудное молоко крайне редко вызывает аллергию

6. При сосании груди уменьшается тревога малыша, а также формируется чувство защищенности и уверенности в себе

7. Снижает риск заболевания диабетом и ожирения

8. Обеспечивает эмоциональную связь матери и ребенка, что способствует психоэмоциональному и гармоничному развитию личности ребенка

 

Преимущества грудного вскармливания для матери

1. Сосание ребенком груди в первые часы после родов вызывает у мамы маточные схватки и матка быстрее обретает прежнюю форму

2. Предупреждает послеродовые кровотечения

3. Предупреждает развитие нагрубания молочной железы, лактостаза и мастита

4. Вскармливание только грудью предохраняет от беременности в первые месяцы после родов

5. Уменьшает риск развития рака груди, рака яичников

6. Женщине легче сбрасывать вес

7. Снижается риск послеродовой депрессии

 

Принципы успешного грудного вскармливания

• Ранее прикладывание к груди в течение первого часа после рождения

• Совместное пребывание матери и ребенка после рождения

• Правильное прикладывание ребенка к груди обеспечит эффективное сосание и комфорт матери.

• Кормление по первому требованию. Прикладывайте малыша к груди по любому поводу и позвольте ему сосать грудь сколько он хочет. Кормление закончится тогда, когда малыш сам отпустит сосок. Тогда он будет сыт и спокоен.

• Для хорошей выработки молока очень важны ночные кормления грудью. Для ребенка они наиболее полноценны

• Малыш на исключительно грудном вскармливании не нуждается в допаивании водой. Грудное молоко состоит на 87-90% из воды. Если ребенок хочет пить, его следует чаще прикладывать к груди.

• Грудь не требует частого мытья. Достаточно ополаскивать грудь 1-2 раза в день во время общего душа и лучше без мыла. Это предотвратит появление на сосках ссадин, раздражения, трещин.

• Дополнительные сцеживания не нужны. При правильной организации вскармливания вырабатывается молока ровно столько, сколько нужно ребенку. Нежелательно использование бутылочек и пустышек. Если необходим докорм, то следует использовать несосательные предметы: ложки, пипетки, поильники т.д.