Успешная имплантация стимуляторов диафрагмальных нервов ребёнку с редким заболеванием

В отделении реанимации и интенсивной терапии ГБУЗ «НПЦ спец.мед.помощи детям ДЗМ» успешно завершен длительный курс лечения четырехлетней девочки с редким, но очень тяжелым заболеванием: синдромом ROHHAD(Rapidonset Obesitywith Hypothalamicdysfunction, Hypoventilationand Autonomic Dysregulation). Этот синдром является крайне редким заболеванием, поразившим около 77 человек по всему миру, которое представляет собой внезапное ожирение, вызванное дисфункцией гипоталамуса, гиповентиляцию легких и автономную дисрегуляциию.

У больных ROHHAD поражается участок мозга, отвечающий за самостоятельное дыхание (пациент перестает дышать, уровень углекислого газа в крови повышается, но он не чувствует этого: не начинает задыхаться, не чувствует недомогания). Это заболевание является практически неизлечимым и потенциально смертельным. Больные обречены пожизненно находиться на искусственной вентиляции легких либо в больнице, либо в домашних условиях.

До 2-хлетнего возраста наша пациентка развивалась как все дети, но затем, в течение нескольких недель, набрала лишний вес с развитием тяжелого ожирения и дыхательных нарушений. В течение короткого периода самостоятельное дыхание стало неэффективным и девочка попала в одну из Московских больниц, где ее подключили к аппарату ИВЛ, позже наложили трахеостому и она была обречена пожизненно находиться на искусственной вентиляции легких и страдать от всех побочных эффектов этого лечения.

Несколько месяцев назад девочка была переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии нашего Центра, где ей был проведен комплекс лечебных мероприятий в результате которых удалось снизить зависимость от аппарата ИВЛ, перевести ее на неинвазивную искусственную вентиляцию лёгких и закрыть трахеостому.

Следующим этапом было выполнено хирургическое лечение, ребенку были имплантированы стимуляторы диафрагмальных нервов, которые позволили полностью отказаться от аппарата ИВЛ. Оперирующий хирург А.Б. Сулейманов с ассистентами Голованевым П.С. и Асадовым Р.Н. при помощи нейрофизиологов Лапшиной Н.В. и Марынкиной А.Н., а так же анестезиолога Кочкина В.С. смогли последовательно, в ходе одной операции, установить два стимулятора диафрагмальных нервов справа и слева. После полного заживления послеоперационных ран, под руководством заведующего отделением реанимации Прокопьева Г.Г. были включены один за другим оба стимулятора и после 2 лет ИВЛ ребенок задышал без помощи аппарата искусственной вентиляции.

Это уже восьмой ребенок, прооперированный в ГБУЗ «НПЦспец.мед.помощи детям ДЗМ», которому установлены стимуляторы диафрагмальных нервов. Успех этого метода лечения обусловлен слаженной работой всех специалистов нашего Центра, накопленным большим опытом лечения детей с дыхательной недостаточностью и сотрудничеством с передовыми зарубежными медицинскими центрами, что позволяет внедрять в практику НПЦ самые современные методы лечения.