Завершился второй этап лечения ребёнка с редким генетическим заболеванием

28 января 2021 года из отделения реанимации и интенсивной терапии была выписана девочка с редким заболеванием: врожденным центральным гиповентиляционным синдромом (синдром проклятья Ундины), которой в ноябре 2020 года были имплантированы стимуляторы диафрагмальных нервов (подробнее).

Идиопатический центральный гиповентиляционный синдром это редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением автономного контроля дыхания в отсутствии нервномышечных, легочных, кардиологических заболеваний или поражения ствола мозга. Дыхание пациентов нормальное во время бодрствования, но во время сна у больных наблюдается гиповентиляция (неглубокое дыхание с нормальной частотой). У наиболее тяжелых пациентов гиповентиляция наблюдается как во время сна, так и во время бодрствования и они вынуждены постоянно находиться на искусственной вентиляции легких с помощью аппарата ИВЛ, в противном случае человек может погибнуть от дыхательной недостаточности. Причина гиповентиляции кроется в нарушении передачи импульсов, приводящих в движение дыхательные мускулы (диафрагрму и мускулатуру грудной клетки) от головного мозга к дыхательной мускулатуре.

Имплантация стимуляторов диафрагмальных нервов дает возможность полностью отказаться от искусственной вентиляции легких с помощью аппарата ИВЛ, так как позволяет сокращаться основной дыхательной мышце — диафрагме за счет биоэлектрического воздействия на диафрагмальный нерв. Обычно эта операция выполняется после достижения возраста 3 лет, но наша пациентка достигла необходимых массо-ростовых показателей значительно раньше, что позволило прооперировать ее в возрасте 2 лет 5 месяцев. Через 2 месяца после операции были выполнены включение и настройка диафрагмальных стимуляторов с двух сторон.

Благодаря сочетанной работе стимуляторов удалось полностью отказаться от ИВЛ с помощью респиратора и ребенок был выписан домой в удовлетворительном состоянии.

Всё лечение проходило под руководством заведующего отделением реанимации и интенсивной терапии Прокопьева Геннадия Германовича.

Контакты

Стационар НПЦ

Приемное отделение стационара НПЦ

Платные услуги

Электронная почта

+7 (499) 638-35-01

Стационар
НПЦ

+7 (499) 730-98-74

Приемное отделение
стационара НПЦ

+7 (499) 638-36-45

Платные
услуги

npc@npcmed.ru

Электронная
почта

Запись на прием

Тел.: 122

единый справочный номер

Телефон справочной и вызова врача на дом:

+7 (495) 122-02-21

По единому справочному
тел: 122

Телефон справочной и вызова врача на дом:
+7 (495) 122-02-21

Через инфоматы в холле,
лично в регистратуре КДЦ
по адресу: г. Москва,
ул. Авиаторов, д. 22

Посмотреть на карте

Юридический адрес:
119620 г. Москва,
ул. Авиаторов, дом 38

Консультативно-
диагностический центр
119620, Москва,
ул. Авиаторов, д. 22

Мы используем файлы куки
Яндекс.Метрика