Врожденные пороки развития ЦНС у новорожденных

Врожденные пороки развития (ВПР) занимают 2-е место среди причин мертворожденности (60.75 на 100.000), 2-е место среди причин неонатальной (190 на 100.000) и младенческой (344.1 на 100.000) смертности.

Среди всех пороков развития на долю аномалий центральной нервной системы (ВПР ЦНС) по разным данным приходится около 25-30 %. Многие патологии сегодня выявляют на различных сроках беременности.

Только за июнь 2021 года в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей (ОПННД) нашего Центра поступило 15 детей с различными ВПР. Из них 12 — ВПР ЦНС, 8 из которых составили спиномозговые грыжи (спинальные дизрафизмы).

Спинальные дизрафизмы. Включают различные типы нарушения закладки и развития нервной трубки на спинальном уровне, сопровождающиеся незаращением дужек позвоночника (Spina bifida). Встречаются у 1 на 1000 – 3000 новорожденных. Могут наблюдаться в различных отделах позвоночника, но наиболее часто встречается в пояснично-крестцовом отделе (90%).

Спинно-мозговые грыжи часто сочетаются с такими пороками развития центральной нервной системы, как: гидроцефалия до 65-85%, аномалия Киари 2-го типа, сирингомиелия. В связи с чем всем пациентам с спинно-мозговыми грыжами в обязательном порядке проведено МР исследование головного мозга, позвоночника и спинного мозга.

Клинические проявления спинно-мозговых грыж зависят от уровня расположения грыжи и степени вовлеченности нервной ткани. Учитывая, что в подавляющем большинстве случаев спинно-мозговые грыжи расположены на пояснично-крестцовом уровне, наиболее характерными клиническими симптомами в той или иной степени выраженности являются.

<span style=" font-family: «Arial»,«sans-serif»; mso-fareast-font-family: Arial;">•<span style=«font: 7.0pt „Times New Roman“;»>

<span style=" font-family: «Arial»,«sans-serif»; mso-fareast-font-family: Arial;">•<span style=«font: 7.0pt „Times New Roman“;»>

<span style=" font-family: «Arial»,«sans-serif»; mso-fareast-font-family: Arial;">•<span style=«font: 7.0pt „Times New Roman“;»>

<span style=" font-family: «Arial»,«sans-serif»; mso-fareast-font-family: Arial; mso-font-kerning: 12.0pt;">•<span style=«font: 7.0pt „Times New Roman“;»>

<span style=" font-family: «Arial»,«sans-serif»; mso-fareast-font-family: Arial; mso-font-kerning: 12.0pt;">•<span style=«font: 7.0pt „Times New Roman“;»>

Лечение спинно-мозговых грыж — хирургическое.

Показанием к срочной операции (первые 24-48 часов жизни ребёнка) являются наружная ликворея из грыжевого мешка, наличие обнаженной ткани спинного мозга, резкое истончение покровов грыжевого мешка с угрозой его разрыва. Основной целью операции является предотвращение инфицирования и развития менингита. Пациентам с неизменными кожными покровами в области грыжевого мешка операции проводятся в плановом порядке. В данных случаях целью операции являются: предотвращение разрыва грыжевого мешка и инфицирования ликворных путей, стабилизация неврологического дефицита или попытка его уменьшения, предотвращение развития или прогрессирования ортопедических деформаций, облегчения ухода за ребенком и устранение косметического дефекта.

При определенныхформах спинно-мозговых грыж операции проводятся под контролем интраоперационного нейромониторинга.

Ранние операции при спинальных дисрафизмах помогают уменьшить и/или предотвратить неврологический дефицит и тем самым,снижают риск инвалидизации больных или уменьшают степень инвалидизации.