Пластика нёба при синдроме Вольфа-Хиршхорна

В отделении челюстно-лицевой хирургии проведена операция – одноэтапная пластика неба у ребёнка с синдромом Вольфа–Хиршхорна.

Синдром Вольфа-Хиршхорна – это редкая генетическая аномалия, при которой происходит делеция части короткого плеча 4-й хромосомы, что сопровождается мутациями генов WHSC1, WHSC2, LETM1. Дети обычно рождаются недоношенными с низкой массой тела около 2 кг. Голова имеет небольшие размеры относительно туловища (микроцефалия), нос отличается клювовидной формой, уши деформированы и низко расположены. Часто встречается маленький рот с опущенными уголками губ, вертикальные кожные складки у глаз, расщелины верхней губы и неба. Изменена форма стоп: выражена косолапость.

Для синдрома Вольфа-Хиршхорна также характерны сердечно-сосудистые пороки: стеноз верхней полой вены, дефекты межжелудочковой перегородки или межпредсердной. Поражение почек проявляется гипоплазией, наличием множественных кист. Из-за церебральных патологий у детей зачастую возникают судорожные симптомы. По мере взросления пациента становится заметной умственная отсталость, задержка роста и моторного развития.

Большинство пациентов данной категории страдает дефицитом массы тела, плохо прибавляют вес, но наши клинические наблюдения показали, что после выполненного оперативного лечения (пластики неба) у пациентов отмечается положительная прибавка веса до 500 граммов в месяц, а также улучшается качество жизни.

Связаться с отделением возможно по номеру +7 (499) 730-98-63
Email — npc.mfs-d@mail.ru
Запись на приём к специалистам по номеру +7 (499) 638-36-45